Egészség
A tudósok megfejtették a Parkinson-kór régóta fennálló rejtélyét
A betegség egyik jellemzője az agysejtek pusztulása
A PINK1 fehérje a Parkinson-kórral, a világ leggyorsabban növekvő neurodegeneratív kórképével hozható összefüggésbe.
A mitokondriumok kulcsszerepet játszanak a sejtek energiatermelésében.
Normális körülmények között a PINK1 a sérült mitokondriumok felszínén gyűlik össze, és egy ubikvitin nevű kis fehérjével jelöli őket, jelezve, hogy el kell távolítani őket. A PINK1 mutációi esetén ez a folyamat megszakad, ami a toxinok felhalmozódásához és az agysejtek pusztulásához vezet – ez a Parkinson-kór kialakulásának egyik fő tényezője.
A Parkinson-kór egyik jellemzője az agysejtek pusztulása. Az emberi szervezetben percenként körülbelül ötvenmillió sejt hal el és cserélődik ki, de az agysejtek nagyon lassan regenerálódnak. Amikor a mitokondriumok károsodnak, leállnak az energiatermeléssel, és elkezdenek toxinokat kibocsátani, ami pusztító hatással van az agysejtekre.
Az egészséges szervezetben a sérült mitokondriumokat egy speciális folyamat során eltávolítják. A PINK1 mutációja esetén azonban ez a mechanizmus megszakad, és a sérült mitokondriumok a sejtekben maradnak, ami a sejtek pusztulását okozza.
A tanulmány vezető szerzője, dr. Silvi Callegari szerint a PINK1 négy lépésben működik: először felismeri a sérült mitokondriumokat, majd hozzákapcsolódik, mielőtt megjelöli az ubikvitin nevű fehérjét, amely a parkin nevű fehérjén keresztül elindítja a sérült mitokondriumok újrahasznosításának folyamatát.
„Ez az első alkalom, hogy emberi PINK1-et láttunk egy sérült mitokondrium felszínén. Most már azt is értjük, hogy a PINK1 Parkinson-kórral összefüggő mutációi hogyan befolyásolják ezt a folyamatot” – jegyezte meg dr. Callegari.
A PINK1 szerkezetének felfedezése reményt ad olyan új gyógyszerek kifejlesztésére, amelyek lassíthatják vagy megállíthatják a betegség előrehaladását. A tudósok remélik, hogy a további kutatások segíthetnek a PINK1 mutációjával rendelkező emberek számára gyógyszerek kifejlesztésében, és ezzel új korszakot nyitnak a Parkinson-kór kezelésében.
