A mellékvese-daganat látványos tünetei és kezelése

A mellékvese a vesék felső pólusán található, páros szerv, amely belső elválasztású – azaz hormonokat termelő – mirigyként a hormonrendszer részét képezi. A mellékvese a külső kéregre és a belső velőállományra osztható. A kéregállomány szövettanilag és funkcionálisan további három részre tagolható. Rosszindulatú daganatok a mellékvese kéreg-, illetve velőállományában is kialakulhatnak.

A mellékvesekéreg-carcinoma nőkben gyakrabban jelenik meg. A betegség rossz kórjóslatú, kimenetét döntően az határozza meg, hogy milyen stádiumban diagnosztizálják a daganatot, mekkora a kiterjedése, adott-e már áttéteket. Amennyiben a sebészi eltávolításkor a daganat öt centiméternél kisebb, a tokja ép, nem adott még áttéteket, és reagál a mitotankezelésre is, akkor az ötéves túlélés húsz-harmincszázalékos.

A phaeocromocytoma (mellékvesevelő-daganat) katekolamint (szív- és érrendszerre ható hormonok) termelő daganat, amely a mellékvesevelő úgynevezett kromaffin sejtjeiből indul ki (ritkán a szimpatikus idegrendszeri ganglionok sejtjeiből is kiindulhat). Előfordulása 0,3-0,8/100 000 lakos, a magas vérnyomásos betegek 0,1-0,5%-ában mutatták ki. Bármely életkorban előfordulhat, tíz százaléka gyermekkorban alakul ki.

Korai felismerése esetén végleges gyógyulás érhető el, fel nem ismert esetekben azonban életveszélyes szív- és agyi érrendszeri szövődményeket okozhat. A műtéti eltávolítást követően – a rosszindulatú eseteket leszámítva – a betegek többsége meggyógyul, kiújulás kevesebb mint tíz százalékban történik. Rosszindulatú daganat esetében eyg-két éven belül, de akár 5–15 évvel a daganat eltávolítását követően is kialakulhat visszaesés (recidíva).

A mellékvese rosszindulatú daganatainak tünetei

A mellékvesekéreg-carcinomák ötven százaléka nem jár hormontúltermeléssel, ilyenkor általános tünetek (láz, fogyás, fáradékonyság, étvágytalanság), valamint hasi vagy háti fájdalom a jellemző. A hormontermelő daganatok leggyakrabban androgéneket (nemi hormonokat) termelnek, de előfordulnak mineralokortiokoid és kortizoltermelő tumorok is, így ezekben az esetekben az adott hormon túltermelése esetén jellemző tünetek alakulnak ki.

Mellékvesekéreg-carcinomára utalhatnak az alábbi tünetek:

• izomgyengeség;
• rózsaszín vagy lila striák a bőrön;
• nőknél fokozott szőrnövekedés, hajhullás, rendszertelen menstruáció;
• férfiaknál mellek megnagyobbodása, herék zsugorodása;
• hányinger, hányás.

A phaeocromocytoma legfőbb tünete az állandósult vagy epizódikusan (paroxysmálisan) jelentkező magas vérnyomás, a vérnyomáskiugrással járó epizódok között a vérnyomás normális tartományban van. A magas vérnyomásos epizódok a gyógyszeres kezelésre gyakran alig reagálnak, és homlok- vagy tarkótáji fejfájással, verejtékezéssel járhatnak. Ha a vérnyomás kiugróan magas, akár súlyos agyvérzést, szívinfarktust, aorta aneurysma rupturát, hirtelen szívhalált is okozhat. A magas vérnyomáshoz társulhat mellkasi vagy hasi fájdalom, nehéz légzés, remegés, hányás, szédülés, látászavar is.

A phaeocromocytoma további jellemző tünetei az alábbiak:

• szapora szívdobogás (palpitatio) érzése;
• magas vércukorszint (hyperglykaemia);
• fehérjevizelés (proteinuria);
• elsápadás;
• nyugtalanság, szorongás, pánik;
• felálláskor vagy álló helyzetben kialakuló, alacsony vérnyomással járó rosszullétek (orthostaticus hypotonia).

Mikor forduljon orvoshoz?

Ha a fent részletezett tünetek tartósan fennállnak, és nincsen rájuk egyértelmű magyarázat, keresse fel háziorvosát, aki gondoskodni fog a szükséges vizsgálatok elvégzéséről vagy a szakrendelésre történő beutalásról.

A mellékvese rosszindulatú daganatainak kiváltó okai

A mellékvesekéreg-carcinoma örökletes tumorszindróma (Beckwith–Wiedemann-szindróma, Li–Fraumeni-szindróma) részjelensége is lehet, vagy újonnan (sporadikusan) is kialakulhat. Sporadikus esetben eredete tisztázatlan, az esetek egy részénél bizonyos kromoszómákon mutattak ki genetikai eltéréseket.

A phaeocromocytoma 75–90 százalékban újonnan jelentkezik, 10–25 százalékban családi halmozódást mutat. Örökletes esetekben családi halmozódású tumorszindrómákhoz társulhat (MEN–2, Von Hippel–Lindau-szindróma, neurofibromatosis 1-es típusa, Sturge–Weber-szindróma, sclerosis tuberosa).

A mellékvese rosszindulatú daganatainak diagnosztizálása

Mellékvesekéreg-carcinoma esetén körültekintő anamnézisfelvétel, képalkotó vizsgálatok (UH, MRI, CT, izotóppal jelölt koleszterinszcintigráfia), laboratóriumi vizsgálatok (hormonszintek, ionszintek), fizikális vizsgálat és perkután aspirációs vékonytű-biopszia segíthet a diagnózis felállításában.

Phaeocromocytoma esetén részletes anamnézisfelvétel és fizikális vizsgálat, a katekolaminok és azok metabolitjainak vizsgálata a vérplazmában és a vizeletben, plazma kromogranin A-szint kimutatás, képalkotó vizsgálatok (hasi ultrahang, CT, MRI, szcintigráfiás vizsgálatok) lehetnek szükségesek, illetve örökletes phaeocromocytoma gyanú esetén genetikai vizsgálat is eredményes lehet.

A mellékvese rosszindulatú daganatainak kezelése

Mellékvesekéreg-carcinoma esetén a daganat sebészi eltávolítása szükséges, majd azt követően mitotankezelést alkalmaznak, amely a tumorsejtek szteroid-bioszintézisét gátolja, késleltetheti a kiújulást és az áttétek kialakulását. Operálhatatlan esetekben kemoterápia javasolt. Sugárkezelés csak a csontáttétek okozta fájdalom csillapítására hatásos.

Phaeocromocytoma esetén előzetes gyógyszeres kezelést (alfa- és béta-blokkolókkal) követően sebészi eltávolítás javasolt. Operálhatatlan esetekben a gyógyszeres terápia mellett alfa-metil-L-thyrozin terápia alkalmazható, amely csökkenti a katekolamintermelő sejtek működését. Kombinált kemoterápiás kezeléssel változó mértékű, rövid ideig tartó remisszió érhető el. A sugárterápia a csontáttétek fájdalmának enyhítésére alkalmazható.