Egészség
A demencia és a Parkinson-kór közötti „árnyékzóna” a Lewy-testes demencia (DLB)
Gondolkodási, mozgási és vizuális hallucinációs tüneteket kombinál, gyakran félrediagnosztizált a második leggyakoribb demenciaforma
A kór felfedezése
- A 20. század végén ismerték fel, hogy ezek a Lewy-testek nemcsak mozgászavarokat, hanem kognitív zavarokat is okozhatnak.
- A Lewy-testes demencia (DLB) fogalma a 1990-es években vált önálló diagnózissá, miután elkülönítették az Alzheimer-kórtól és a Parkinson-kór demenciájától.
Mi az a DLB?
- A Lewy-testes demencia egy neurodegeneratív demenciaforma, amelyben kóros alfa-szinuklein fehérjék halmozódnak fel az agyban ezek a Lewy-testek.
- Az elváltozások főként az agy kéregállományát, valamint a mozgásért felelős agyterületeket (pl. substantia nigra) érintik.
Kit érint?
- Általában 60 év felett kezdődik
- Férfiaknál kissé gyakoribb, mint nőknél
- A demenciaformák közül az Alzheimer-kór után a 2. leggyakoribb
- Érintettek száma világszerte: több millió fő (pontos becslés nehéz, mivel gyakran tévesen Alzheimerként diagnosztizálják)
A DLB jellemzői
|
Tulajdonság |
Leírás |
|
Fehérje |
Alfa-szinuklein (Lewy-testek) |
|
Fő érintett agyterület |
Agykéreg, törzsdúcok, látókérgi régiók |
|
Kapcsolódó betegségek |
Parkinson-kór, Alzheimer-kór |
Tünetek
A tünetek nagyon változatosak, és napi szinten is ingadozhatnak – ez az egyik legjellemzőbb ismertetőjegye.
Kognitív tünetek (demencia):
- Figyelem- és éberségingadozás – akár percek alatt is változhat az állapot
- Vizuális hallucinációk – gyakran élénk, részletes (pl. emberek, állatok)
- Rosszabb memória és gondolkodási képesség
- Térbeli tájékozódási zavar
- Döntési nehézségek
Mozgási tünetek (Parkinson-szerű):
- Izommerevség (rigiditás)
- Lassú mozgás (bradikinézia)
- Reszketés (tremor) – ritkább, mint Parkinsonnál
- Egyensúlyzavar, esések
Alvászavarok:
- REM-alvás viselkedészavar (RBD): a beteg „eljátssza” álmait ütések, rúgások, kiabálás
- Álmosság napközben
Autonóm idegrendszeri tünetek:
- Vérnyomás-ingadozás
- Vizelettartási nehézségek
- Székrekedés
- Szagláscsökkenés
Pszichiátriai tünetek:
- Depresszió
- Szorongás
- Paranoia
- Téveszmék
Diagnózis
A Lewy-testes demencia diagnózisa klinikai, de speciális képalkotó eljárások is segíthetnek.
Fő diagnosztikai kritériumok:
- Fluktuáló kogníció (percről percre változó éberség)
- Vizuális hallucinációk
- Parkinsonos tünetek
- REM alvás-zavar
Segítő vizsgálatok:
- MRI/CT: kizárja más betegségeket (pl. daganat, stroke)
- SPECT vagy PET: dopamintranszporter csökkenés (hasznos az elkülönítéshez)
- EEG: lassulás jellemző
Időbeni lefutás
|
Szakasz |
Jellemzők |
|
Korai szakasz |
Enyhe memória- vagy koncentrációzavar, élénk álmok |
|
Középső szakasz |
Hallucinációk, fluktuáló tudatállapot, mozgásproblémák |
|
Késői szakasz |
Súlyos demencia, mozgásképtelenség, nyelési nehézségek, ágyhoz kötöttség |
- A betegség progresszív, de az ingadozó tudatállapot miatt nehezebb felismerni a valódi előrehaladást
- Átlagos túlélés: 5–8 év a diagnózistól számítva (de lehet akár 2–20 év is)
Kezelés
Nincs gyógymód. de tüneti kezelés lehetséges
Gyógyszerek:
- Kolinészteráz-gátlók (pl. donepezil, rivasztigmin) – javíthatják a figyelmet és hallucinációkat
- Levodopa – a mozgástünetekre (korlátozott hatás, de gyakran súlyosbítja a pszichés tüneteket!)
- Melatonin vagy klonazepám – REM-alvászavar kezelésére
- Antidepresszánsok – hangulati zavarokra
Antipszichotikumokkal óvatosan: a betegek extrém érzékenyek lehetnek rájuk, és rosszabbodást válthatnak ki, sőt halálos szövődményt is okozhatnak (neuroleptikus érzékenység).
Prognózis
|
Tényező |
Érték |
|
Átlagos túlélés |
5–8 év |
|
Kezdet |
Jellemzően 60–80 éves kor között |
|
Fő kihívás |
Diagnózis késése, gyógyszerérzékenység |
|
Életminőség |
Nagyon hullámzó, de támogató közeggel javítható |
|
Kategória |
Leírás |
|
Betegség típusa |
Neurodegeneratív demencia |
|
Kiváltó ok |
Lewy-testek (alfa-szinuklein) felhalmozódása |
|
Tünetek |
Demencia, hallucinációk, Parkinsonos mozgás, REM-alvászavar |
|
Diagnózis |
Klinikai + képalkotó + EEG |
|
Kezelés |
Tüneti – kolinészteráz-gátlók, levodopa, alvásszerek |
|
Gyógyítható? |
❌ Nem |
|
Lefolyás |
Progresszív, változó gyorsaságú |
|
Elkülönítés |
Alzheimer- és Parkinson-kórtól sokszor nehéz megkülönböztetni |
Az egyik legismertebb eset, amely a Lewy-testes demencia (DLB) nyilvánosság elé kerülését segítette, Robin Williams amerikai színész és komikus tragikus halála volt.
Ismert emberek, akiknél Lewy-testes demenciát diagnosztizáltak
Robin Williams – Oscar-díjas színész, komikus
- 2014. augusztus 11-én halt meg öngyilkosság következtében.
- Halála után boncolás során derült ki, hogy súlyos, előrehaladott Lewy-testes demenciában (DLB) szenvedett.
- A betegséget életében nem diagnosztizálták pontosan – szorongást, depressziót, parkinsonizmust kezeltek nála.
- A felesége, Susan Schneider Williams később részletes tanulmányt írt:
„The Terrorist Inside My Husband's Brain” – ami rávilágított arra, hogy a DLB milyen alattomosan, ám gyorsan támad.
- Az esete óriási figyelmet irányított erre az addig kevéssé ismert betegségre.
